甲基丙二酸血症86例患儿的神经发育特征

目的分析甲基丙二酸血症患儿神经发育特征及可能影响因素。方法设计临床调查表,对2016年2月至2018年2月于河南中医药大学第一附属医院儿科就诊的86例甲基丙二酸血症患儿进行调查,采用Gesell发育量表进行神经发育评估。结果86例患儿中男45例,女41例;年龄2.4~62.5个月,中位数8.3个月。新生儿期筛查确诊的患儿33例,发病后临床诊断的患儿53例,患儿各能区多为轻到重度发育缺陷。其中,0~6月龄患儿28例,精细运动、大运动、适应性缺陷显著;>6~12月龄患儿24例,语言、适应性、个人-社交缺陷显著;>12~36月龄患儿23例,语言、适应性、大运动缺陷显著;>36~72月龄患儿11例,语言、个人-社交、适应性缺陷显著;新生儿筛查发现的患儿在精细运动、大运动、适应性、个人-社交和语言方面发育商均不同程度高于发病后临床诊断的患儿,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论虽经积极规范治疗,大多数发病后诊断的甲基丙二酸血症患儿仍存在神经发育障碍,各能区存在轻到重度发育缺陷。不同年龄段患儿神经发育能区损害稍有不同,6月龄以下的患儿精细运动、大运动、适应性发育缺陷显著,6月龄以上患儿语言、适应性、个人-社交缺陷显著。经新生儿筛查发现的患儿神经损害较轻。     

两例 SMILE 术中特殊情况更改 SBK 手术的疗效观察

目的：通过对同一患者双眼不同手术方式的自身对比，了解飞秒扫描后改SBK手术的疗效差异，为不同患者屈光手术方式的选择提供临床指导依据。方法回顾分析2例右眼行飞秒激光小切口透镜取出术（ SMILE），左眼SMILE术中负压环脱失和激光扫描不良透镜分离困难而改行机械刀制瓣准分子激光手术（ SBK）的患者，比较术后视力、等效球镜（ SE）、对比敏感度（ CSF）、波前像差（ HAOS）以及泪膜破裂时间（ BUT）、泪液分泌功能试验（ Schimer I）和SPEED、OSDI干眼症状问卷调查分析差异。结果（1）术后个月，均能达到最佳矫正视力（BSCVA），等效球镜均在±0．75 D以内，双眼比较无显著性差异。（2）CSF的比较，左右眼无显著性差异，略低于正常水平。（3）术后3个月，BUT和Schimer检查中，双眼无显著性差异。（4）HAOS比较中，总像差RMS和高阶像差这两项， SMILE眼低于SBK眼；球差（S）的比较，SMILE眼高于SBK眼。（5）SPEED和OSDI问卷评分双眼无显著差异。结论 SMILE失败眼改SBK后视觉质量与SMILE眼无显著差异，其视觉质量、疗效不受影响。     

联体尺动脉穿支皮瓣在多指毁损伤修复中的临床应用

目的探讨联体尺动脉穿支皮瓣修复多指毁损伤的临床效果。方法回顾性分析2011年3月至2017年10月东莞长安新安医院收治的12例多指毁损伤患者,男8例,女4例,年龄(32.6±4.3)岁,范围18~56岁。4指毁损伤2例,3指毁损伤4例,2指毁损伤6例。皮肤软组织损伤位置均为远掌横纹或指掌横纹以远,指骨为近节以远。皮肤总缺损面积(135.6±12.3)cm^2,范围6.0 cm×16.0 cm^6.0 cm×35.0 cm,应用皮瓣总面积(143.5±11.2)cm^2,范围5.0 cm×20.0 cm^3.2 cm×47.0 cm(双侧前臂)。双前臂尺动脉穿支皮瓣5例,单侧7例,所有皮瓣均为2条以上穿支蒂。皮瓣均设计为长条状,螺旋缠绕包裹于伤指骨,皮瓣穿支动脉与相应指固有动脉或掌背动脉吻合,伴行静脉与相应指掌侧静脉或掌背静脉吻合,皮瓣浅静脉与相应指背静脉或掌背静脉吻合,皮瓣神经与相应指固有神经或掌背相应感觉神经吻合。供区除1例植皮外,其余均直接缝合。术后随访观察疗效,包括感觉、外观、血液循环、骨吸收及手运动功能、日常生活、恢复工作情况等。评价标准为中华医学会手外科学会断指再植功能评定试用标准。结果所有皮瓣均成活,1例皮瓣末稍有约1.5 cm×1.5 cm坏死,二期缝合修复。所有病例均获6个月至6.5年随访,平均16.7个月,皮瓣质地良好,无色素沉着,外观无臃肿,指端无瘢痕或磨损,两点辨距觉6~10 mm,平均8.6 mm。术后半年骨吸收发生率59.4%(19/32),指短缩平均0.8 cm,其中5例6指取髂骨植骨。伤指拿捏及持物功能部分恢复,日常生活无明显影响;患手握力平均达到健侧的60.3%。参照断指再植功能评定试用标准:优2例,良5例,差4例,劣1例,优良率58.3%(7/12)。供区外观可。结论联体尺动脉穿支皮瓣为多指毁损或脱套伤患者的临床修复提供了一种有益的思路和有效的手术方案,效果良好。     

炎症反应与缺血性卒中

炎症反应是缺血性卒中后病理生理的核心内容，其过程涉及免疫和炎症细胞，不同途径 和来源的被激活的炎症因子共同参与。早期小胶质细胞、中性粒细胞被激活，随之淋巴细胞的聚集 和浸润也增加了对脑细胞的损伤；但也有研究发现，在特定刺激下，中性粒细胞可以从促炎表型向 抗炎表型转变，进而保护脑细胞；淋巴细胞中部分T细胞亚型可以抑制促炎因子的表达、调节淋巴细 胞的活性，从而起到脑保护作用。另外，在缺血性卒中后，除脑内局部的炎症反应外，外周循环的炎 性反应和免疫抑制也参与其病理机制。免疫调节有望成为未来缺血性卒中治疗的靶点。     

银杏酸C17:1衍生物增效达托霉素抗粪肠球菌的发现与机制的初步研究

目的 发现有抗菌活性或是增效活性的银杏酸C17:1衍生物。方法 以银杏酸C17:1为底物，利用一些基团取代苯环上的羧基从而获得银杏酸C17:1衍生物，棋盘法设计试验，测定银杏酸C17:1及其衍生物联合抗生素的增效作用，通过测定Zeta电位、ROS、NPN吸收来探究增效机制。结果 银杏酸C17:1衍生物Ⅱ与达托霉素联合抗粪肠球菌的部分抑菌浓度指数(FICIs)为0.125~0.25，具有明显的协同效应，不仅能产生较高的活性氧，而且能在一定程度改变细胞膜的通透性。结论 银杏酸衍生物Ⅱ对达托霉素体外抗耐药株具有较好的增效作用，可能和ROS的激增以及膜通透性的改变有关。